La sclérose en plaques

Le plus souvent, la sclérose en plaques évolue par poussées, au cours desquelles les symptômes réapparaissent ou de nouveaux symptômes surviennent. Au bout de quelques années, les poussées laissent des séquelles (symptômes permanents) qui peuvent devenir très invalidantes. La maladie peut en effet porter atteinte à de nombreuses fonctions : le contrôle des mouvements, la perception sensorielle, la mémoire, la parole, etc.

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune chronique, dont la gravité et l’évolution sont très variables. Elle a été décrite pour la première fois en 1868 par le neurologue français Jean Martin Charcot.

La maladie se caractérise par des réactions d’inflammation qui entraînent par endroits la destruction de la myéline (démyélinisation). La myéline est une gaine qui entoure les fibres nerveuses (voir schéma). Elle a pour rôle de protéger ces fibres et d’accélérer la transmission des messages ou influx nerveux. Le système immunitaire des personnes atteintes détruirait la myéline en la considérant comme étrangère au corps (réaction auto-immune). Ainsi, à certains endroits du système nerveux, les influx sont plus lents ou complètement bloqués, ce qui provoque les différents symptômes. En dehors des poussées, l’inflammation disparaît et la myéline se reforme en partie autour des fibres, ce qui entraîne une régression complète ou partielle des symptômes. Cependant, dans les cas de démyélinisation répétée et prolongée, les neurones peuvent être détruits définitivement. Cela cause alors une incapacité permanente.

On estime qu’en moyenne, 1 personne sur 1 000 est atteinte de sclérose en plaques, mais cette prévalence varie selon les pays. Les pays du Nord sont plus touchés que les pays proches de l’équateur. Au Canada, le taux serait parmi les plus élevés au monde (1/500), ce qui en fait la maladie neurologique chronique la plus répandue chez les jeunes adultes. Selon les estimations, environ 100 000 français en sont atteints, alors que le Canada détient le plus haut taux de sclérose en plaques du monde avec un nombre de cas équivalent.. Fait encore inexpliqué, il y a 2 fois plus de femmes que d’hommes atteints de sclérose en plaques. La maladie est diagnostiquée la plupart du temps chez des personnes âgées de 20 ans à 40 ans, mais elle peut aussi, dans de rares cas, toucher les enfants (moins de 5% des cas .

Causes

La sclérose en plaques est une maladie complexe qui apparaît de façon inexpliquée. Les chercheurs pensent qu’elle survient en présence d’une combinaison de facteurs environnementaux, chez des personnes dont l’hérédité prédispose à la maladie (voir les sections Personnes à risque et Facteurs de risque). Une infection virale contractée durant l’enfance, comme le virus de la rougeole ou le virus Epstein-Barr ou une mononucléose pourrait être impliquée. Quant aux facteurs génétiquesprédisposants, ils sont également nombreux. Plusieurs gènes potentiellement impliqués ont été identifiés ces dernières années et pourraient augmenter le risque de sclérose en plaques.

Diagnostic

Il n’y a pas de test qui permette de diagnostiquer de façon certaine une sclérose en plaques. D’ailleurs, les erreurs diagnostiques restent fréquentes, car de nombreuses maladies peuvent se manifester par des symptômes ressemblant à ceux de la sclérose en plaques.

En général, le diagnostic repose sur :

Des antecedents medicaux, avec un questionnaire medical qui permet d’etablir l’historique des problèmes relies au trouble et d’identifier, s’il y a lieu, les manifestations neurologiques antérieures.
Un examen physique qui consiste à évaluer la vision, la force musculaire, le tonus musculaire, les reflexes, la coordination, les fonctions sensorielles, l’equilibre et la capacite de se déplacer.
Une ponction lombaire qui consiste à prélever du liquide cephalo-rachidien (LCR) dans la region lombaire. Ce procede permet de verifier si le LCR – qui circule autour du cerveau et de la moelle epiniere – presente une augmentation de certaines proteines et contient des molécules qui temoignent d’une production anormale d’anticorps.
Un enregistrement de l’activité électrique qui permet de mesurer le temps que prend une information visuelle pour se rendre au cerveau.
Une imagerie par resonance magnetique qui permet de visualiser les le´sions dans la substance blanche (qui contient la myeline) du cerveau, du cervelet et de la moelle epiniere.
Évolution Pour etablir un diagnostic definitif de sclérose en plaques, le neurologue doit e^tre convaincu qu’il y a une atteinte de la myeline a` deux endroits differents qui ne peut être la conséquence d’autres maladies (critère d’ordre spatial). Par ailleurs, il doit aussi de´montrer que ces atteintes sont survenues a` deux periodes differentes (critère d’ordre temporel). Le questionnaire medical est donc crucial pour que l’on puisse bien connaitre les symptomes et verifier s’il y a eu des manifestations neurologiques par le passé.

L’évolution de la sclérose en plaques est imprévisible. Chaque cas est unique. Ni le nombre de poussées, ni le type d’atteinte, ni l’âge du diagnostic ne permettent de prévoir ou d’envisager l’avenir de la personne qui en est atteinte. Il existe des formes bénignes qui n’entraînent aucune difficulté physique, même après 10 ans ou 20 ans de maladie. D’autres formes peuvent évoluer rapidement et être plus invalidantes. Enfin, certaines personnes n’ont qu’une seule poussée dans toute leur vie. Il faut savoir que l’espérance de vie des personnes atteintes est réduite de 7 à 14 ans, selon une large étude. La moitié des décès est reliée au complication de la sclérose. Le taux de mortalité relié à des maladies infectieuses et respiratoires, au suicide et au maladie cardiovasculaire est supérieur chez les personnes souffrant de sclérose en plaques, comparé à la population générale.